La maladie de Paget du mamelon : la reconnaître, la traiter

C'est une forme rare de cancer du sein (environ 1 à 4 % des cas) qui se manifeste par une atteinte de la peau du mamelon et de l'aréole. Des cellules cancéreuses particulières — les cellules de Paget — sont présentes dans l'épiderme du mamelon. Dans la très grande majorité des cas, cette atteinte cutanée est le signe visible d'un cancer situé plus profondément dans le sein. Elle ne doit pas être confondue avec un simple eczéma. Le diagnostic et la prise en charge se décident en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP).

Non — la plupart des lésions du mamelon sont bénignes (eczéma, irritation, mycose). Mais il existe un repère simple : un eczéma banal répond aux crèmes en deux à trois semaines. Une atteinte du mamelon qui persiste, revient ou s'aggrave malgré un traitement local bien conduit doit faire consulter, car elle peut révéler une maladie de Paget. Le point important n'est pas de s'alarmer, mais de ne pas laisser traîner : une lésion qui ne guérit pas mérite un avis.

Presque toujours. Dans près de 9 cas sur 10, on retrouve un cancer sous-jacent dans le sein : le plus souvent un carcinome canalaire in situ (cancer « en place », non infiltrant), parfois un cancer infiltrant. C'est justement pour cette raison que le bilan cherche systématiquement ce qui se trouve sous le mamelon : c'est cette lésion profonde qui détermine le traitement.

L'examen de référence est une biopsie de la peau du mamelon (biopsie cutanée, souvent au « punch »), réalisée sous anesthésie locale : elle met en évidence les cellules de Paget. Elle est complétée par l'imagerie — mammographie, échographie et souvent IRM mammaire — pour rechercher et localiser un éventuel cancer sous-jacent. L'analyse au microscope (anatomopathologie) confirme le diagnostic.

Oui. Chez une partie des patientes, la mammographie ne montre pas d'anomalie et il n'y a pas de masse palpable. Une mammographie normale n'élimine donc pas la maladie : c'est la biopsie du mamelon qui fait le diagnostic. L'IRM mammaire est particulièrement utile dans ces situations pour détecter et mesurer une lésion non visible sur les autres examens.

Non, pas toujours. Historiquement, la mastectomie était la règle. Aujourd'hui, pour des formes localisées et lorsque les marges peuvent être saines, une chirurgie conservatrice est possible : on retire la plaque aréolo-mamelonnaire et la zone concernée, suivie d'une radiothérapie du sein. Le choix dépend de l'étendue de la maladie sous-jacente et se décide avec vous, en RCP.

Dans les formes limitées, oui — à condition de retirer complètement le mamelon et l'aréole (où siègent les cellules de Paget) avec des marges saines, puis de réaliser une radiothérapie. La chirurgie conservatrice peut être associée à des techniques d'oncoplastie, et le mamelon peut être reconstruit secondairement. Si la maladie est étendue ou multifocale, la mastectomie reste préférable.

Cela dépend de ce que l'on trouve sous le mamelon. S'il n'existe qu'un carcinome in situ, l'exploration des ganglions n'est pas toujours nécessaire. En cas de cancer infiltrant, ou lorsqu'une mastectomie est réalisée, on explore l'aisselle par la technique du ganglion sentinelle — un geste ciblé qui évite souvent un curage complet et son risque de lymphœdème.

Ils dépendent entièrement de la lésion retrouvée sous le mamelon, précisée par l'analyse de la pièce opératoire. Après une chirurgie conservatrice, une radiothérapie est habituelle. Selon le cancer sous-jacent, on peut proposer une hormonothérapie (si la tumeur y est sensible), des thérapies ciblées ou une chimiothérapie. Toutes ces décisions sont prises en RCP.

Elle concerne surtout les femmes après 50 ans, mais elle peut, plus rarement, survenir chez l'homme, comme le cancer du sein masculin. Chez l'homme comme chez la femme, une lésion du mamelon qui persiste ou saigne ne doit jamais être négligée : elle justifie une consultation et, au besoin, une biopsie.

Le diagnostic étant posé, l'étape suivante est une consultation de chirurgie du sein avec vos résultats. Apportez le compte rendu d'anatomopathologie et l'ensemble de votre imagerie (mammographie, échographie, IRM si elle a été réalisée). Le chirurgien relit le dossier, complète le bilan si nécessaire, présente votre cas en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP), puis vous propose une stratégie : chirurgie conservatrice avec exérèse de la plaque aréolo-mamelonnaire, ou mastectomie, avec ou sans ganglion sentinelle. Les possibilités de reconstruction sont abordées dès cette consultation.

Oui, et c'est fréquent. Un deuxième avis est un droit, il ne froisse personne et il ne fait pas perdre de temps : la maladie de Paget évolue lentement, quelques jours de réflexion ne changent pas le pronostic. Il est particulièrement utile lorsqu'une mastectomie est proposée alors que vous vous interrogez sur une conservation du sein, ou lorsque vous souhaitez discuter des options de reconstruction. Apportez le compte rendu de biopsie, les images sur CD ou lien de téléchargement, et le compte rendu de RCP s'il existe déjà.